سندروم کوشینگ چیست؟

 سندروم کوشینگ یک اختلال هورمونی است که با قرار گرفتن بافتهای بدن برای مدت طولانی در معرض سطوح بالای هورمون کورتیزول ایجاد می شود. 

سندروم کوشینگ که گاهی به نام هایپرکورتیزولیسم نیز خوانده می شود، تقریبا نادر بوده و عمدتا بزرگسالان بین 20 تا 50 سال را درگیر می کند. افراد چاق، افرادی که از دیابت نوع 2 رنج می برند، کسانی که گلوکز خون (قند خون) پایین و کنترل نشده دارند و همچنین افراد مبتلا به فشار خون بالا در معرض ابتلا به سندروم کوشینگ قرار دارند. 

علائم سندروم کوشینگ

علائم سندروم کوشینگ گوناگون بوده اما عمدتا افراد با اختلال وزن بالای بدن، صورت گرد شده، افزایش چربی اطراف گردن، دستها و پاهای نسبتا بلند شناخته می شوند. کودکان مبتلا به سندروم کوشینگ، به سمت چاق شدن و کاهش رشد بدن متمایل می شوند.

علائم دیگر در پوست ظاهر می شوند، پوست نازک و شکننده شده، به سادگی کبود می شود، به سختی بهبود می یابد، لک های بنفش یا صورتی  ممکن است روی شکم، ران ها، باسن، آرنج و سینه پدیدار شود.

افراد مبتلا به سندروم کوشینگ، استخوانهایشان ضعیف بوده و فعالیت های روتین مانند خم شدن، بلند کردن وسایل، بلند شدن از صندلی ممکن است منجر به کمر درد و شکستن دنده و ستون فقرات آنها شود.

نشانه ها و علائم رایج دیگر عبارتند از:

• خستگی شدید
• ماهیچه های ضعیف
• فشار خون بالا
• گلوکز خون بالا
• افزایش تشنگی و ادرار
• بی قراری، اضطراب یا افسردگی
• ساختار قوز مانند بین شانه ها

گاهی شرایط دیگر علائمی کاملا شبیه به سندروم کوشینگ را ایجاد می کنند و افراد دارای این اختلالات، افزایش غیر نرمال سطح هورمون کورتیزول را ندارند. برای مثال، سندروم متابولیک منجر به ایجاد علائم شبیه به سندروم کوشینگ می شود.

علت ایجاد سندروم کوشینگ چیست؟

سندروم کوشینگ هنگامی رخ می دهد که بافتهای بدن برای مدت طولانی در معرض سطح بالای کورتیزول باشند. افراد بسیاری مبتلا به سندروم کوشینگ می شوند که به علت مصرف هورمون های گلوکوکورتیکویید _ استروئید است که از لحاظ شیمیایی مشابه کوتیزول ها هستند، مانند پریدونیزون که برای آسم، آرتریت روماتوئید، لوپوس و سایر بیماری های التهابی مصرف میشود.

گلوکوکورتیکوئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی بعد از انجام عمل پیوند مورد استفاده قرار میگیرد، تا بدن اندام جدید را مورد حمله قرار ندهد. افرادی که بدن آنها کوتیزول بسیار زیادی تولید می کند، نیز در معرض ابتلا به این سندروم قرار دارند.

ابتدا بخشی از مغر، که به اندازه ی یک حبه قند است و هیپوتالاموس نامیده میشود، هورمون کورتیکوتروپین (CRH) را به غده هیپوفیز آزاد می کند. CRH هیپوفیز را وادار به ترشح هومورن آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) می کند که این هورمون تحریک کننده غدد آدرنال است. هنگامی که غدد آدرنال، که درست در بالای کلیه قرار دارند، ACTH را دریافت می کنند باعث آزادسازی کورتیزول به جریان خون میشوند.

کورتیزول فعالیت های حیاتی را در بدن بر عهده دارد، از جمله:

• کمک به حفظ فشار خون و عملکرد بهتر قلب و عروق
• واکنش التهابی سیستم ایمنی را کاهش میدهد.
• ایجاد تعادل در تاثیرات انسولین، که گلوکز را برای تولید انرژی می شکند.
• تنظیم متابولیسیم پروتئین ها، کربوهیدرات ها و چربی ها

یکی از مهمترین کارهایی که کورتیزول انجام می دهد، کمک به بدن برای واکنش به استرس ها است. زنان در 3 ماهه آخر بارداری و ورزشکاران با فعالیت خیلی زیاد، سطوح بالایی از این هورمون را دارند. افرادی که از افسردگی، اعتیاد به الکل، سو تغذیه یا اختلالات پنیک رنج می برند نیز سطوح کوتیزول بالایی دارند.

دلایل ایجاد سندروم کوشینگ

# تورم غده هیپوفیز

تورم غده ی هیپوفیز دلیل ایجاد 70 درصد از سندروم های کوشینگ است. این تورم های خوش خیم و غیر سرطانی در غده هیپوفیز، باعث میشوند ACTH بیشتر ترشح شود. بیشتر افراد دارای سندروم کوشینگ، از ورم  غده  هیپوفیز رنج می برند. این نوع از سندروم کوشینگ در زنان دو برابر مردان رخ می دهد.

#سندروم ACTH اضطرابی

برخی تومورهای خوش خیم و یا اغلب تومورهای سرطانی که بیرون از غده هیپوفیز رشد می کنند، می توانند تولید کننده ACTH باشند. این شرایط به عنوان سندروم ACTH اضطرابی شناخته می شود. تومورهای ریوی دلیل بیش از نیمی از سندروم های ACRH اضطرابی بوده و مردان سه برابر بیشتر از زنان به بیماری تومورهای ریوی مبتلا می شوند.

# تومورهای آدرنال

شرایط غیر نرمال در غدد آدرنال، که اغلب ناشی از تومور آدرنال است، منجر به ایجاد سندروم کوشینگ می شود. تومورهای آدرنال 4 یا 5 برابر در زنان بیش از مردان رایج بوده و میانگین سن شروع این تومورها 40 سالگی است. کارسینومای آدرنوکورتیکال (سرطان آدرنال) کمترین احتمال را برای ایجاد سندروم کوشینگ ایجاد می کند.

# سندروم کوشینگ خانوادگی

در بیشتر مواقع، سندروم کوشینگ ارثی نیست. با اینحال به طور نادری ممکن است سندروم کوشینگ به طور اکتسابی ایجاد شده باشد و تومورها در یک یا تعدادی غده اندوکراین ایجاد شوند. غدد اندوکریان هورمونها را به جریان خون وارد می کنند.

کودکان یا بزرگسالان  با داشتن بیماری آدرنال میکرونودولار پیگمانته، تومورهای کوچک تولید کننده کورتیزول در غدد آدرنال آنها ایجاد می شود. علاوه بر این، افرادی که دارای نئوپلازی مالتیپل نوع 1 هستند، تومورهای ترشح کننده این هورمون، در پارتیروئید، پانکراس و هیپوفیز آنها رشد می یابد.

تشخیص

تشخیص بر اساس مرور سابقه ی پزشکی بیمار، آزمایشات فیزیکی و تست های آزمایشگاهی انجام می شود. عکسبرداری با اشعه ایکس از غدد آدرنال یا هیپوفیز می تواند در موقعیت یابی تومورها موثر باشد.

# تست های مورد نیاز برای تشخیص سندروم کوشینگ

تنها تستهای آزمایشگاهی برای این کار کافی نبوده و معمولا چندین تست به انجام می رسد. سه تست رایج برای تشخیص سندرم کوشینگ شامل تست کورتیزول از ادرار پس از 24 ساعت، اندازه گیری کورتیزول پلاسما در نیمه شب یا کورتیزول بزاق در انتهای شب و تست سرکوب دوز پایین دگزامتازون است. آزمایش دیگر، تست هورمون رها سازی کورتیکوتروپین دگزامتازون است.

درمان سندروم کوشینگ

درمان بسته به دلیل ازدیاد کورتیزول داشته و ممکن است شامل جراحی، رادیوتراپی، شیمی درمانی، یا استفاده از داروهای مهار کننده کورتیزول باشد. اگر دلیل بیماری استفاده طولانی مدت از هورمونهای گلوکوکورتیکوتروئید برای درمان اختلالات دیگر باشد، پزشک می بایست به تدریج دوز دارو را به کافی ترین سطح کاهش داده تا اختلال را کنترل کند.

# تورم (آدنومای) هیپوفیز

درمانهای متعددی برای درمان آدنومای ترشح کننده ACTH در بیماری کوشینگ وجود دارد. گسترده ترین درمان مورد استفاده، خارج کردن تومور به واسطه عمل جراحی است که آدنوکتومی ترانسفنوئیدال نامیده می شود. درصد موفقیت این جراحی اگر توسط یک فرد خبره انجام گیرد، بیش از 80 درصد می باشد. اگر جراحی با شکست مواجه شود یا تنها درمان موقت انجام شود، جراحی می تواند تکرار شده و اغلب نتایج خوبی نیز به دنبال دارد.

# تومورهای آدرنال

جراحی اساسی ترین درمان برای تورموهای خوش خیم و سرطانی غدد آدرنال است. بیماری آدرنال میکرونودولار پیگمانه اولیه و کمپلکس کارنی ارثی ( تومورهای اولیه قلبی که می توانند منجر به فعالیت بیش از حد اندوکرین و ایجاد سندروم کوشینگ شوند) نیاز است که از طریق جراحی از غدد آدرنال خارج شوند.

دکتر اعظم عرفانی فر متخصص داخلی ، فوق تخصص غدد و دیابت در تهران

برای پرسش از دکتر روی لینک مشاوره پزشکی کلیک کنید.